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神经纤维瘤和神经纤维瘤病
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  神经纤维瘤系原发于神经纤维或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经鞘膜细胞的良性肿瘤。多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内。皮肤神经纤维瘤伴有其他系统疾患者称神经纤维瘤病。表浅的神经纤维瘤有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者可不断增大,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。

一、临床表现
  病变大小不一,小者可为针尖状突出表面或呈皮下散在小结节状,大者可重达数公斤,柔软松弛,下垂如袋状。表面皮肤色素沉着呈咖啡色或褐色斑:并常有无数皱褶。肿物绵软,密度不匀,呈蠕虫团集于囊中之感。多限于身体一侧,不跨越中线。四周境界不甚清楚,可引起局部和邻近器官移位变形,造成显著畸形和功能障碍。病变一般增长缓慢,无自觉症状,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至表面破溃,继发感染,形成巨大脓腔或内出血。当发现生长迅速或出现感觉异常或运动功能障碍时,则可能有恶变。
  神经纤维瘤病为累及皮肤、骨骼、中枢神经、内分泌等见个系统的周身性疾病。本病和遗传有关,于出生或生后不久即已有所表现,病程进展缓慢,但至青春期或在妊娠期可迅速发展。皮肤呈牛奶咖啡色斑和神经纤维瘤为本病的典型特征。牛奶咖啡色斑为皮肤表面多发的大小、形态不一的黄褐色斑块。本病在中枢系统方面可出现癫间、瘫痪、智力迟钝等。内分泌障碍可表现为肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等。

二、诊断
  典型病例根据病史和体征不难确诊。非典型病例,发现皮下多发散分布的小结节者,须和猪囊虫病相鉴别。牛奶咖啡斑须和色素痣区分。病变体积较大者,须和海绵状血管瘤。淋巴管瘤、脂肪瘤、象皮肿等分辨。

三、治疗
  原则上应完全手术切除,但无包膜或体积较大者常难于完成,在证实无恶变时可施行部分切除,以达到减轻重量或改善功能与外形的目的。切除后创面可用皮片移植修复。皮源不足时可切取肿瘤表面较正常皮肤。部位允许时,可先于病变周围植入数个扩张器进行扩张,二期切除病变时,用扩张的局部皮瓣修复创面,可达到较理想的外观与功能修复。神经纤维瘤所致的巨肢,骨骼受累畸形严重妨碍功能者,可考虑截肢。
 
 

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