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先天性小耳畸形综合征
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       先天性小耳畸形综合征(microtia syndrome) 也称先天性小耳畸形,是耳廓先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其发生率因地区种族各异。按耳廓发育程度分为3度:度:耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;度:耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状和蜡肠状等,外耳道常闭锁;度残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称之无耳症,极为罕见。 先天性小耳畸形的发生率在欧美为 6000 1,在日本为 4000 在我国,根据我们的初步统计,发生率也在 4000 左右。小耳畸形以右侧较多,约为 60%,左侧为33%,双侧小耳为 7%。关于小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用,当前的研究似乎表明:小耳畸形是散发、随机事件,未能发现特殊致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一,是否有遗传因素尚无定论。本病的发生还可能与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。通常先天性小耳畸形在亲属中复发率仅为 5%,也显示基本上不会遗传。有报道 10 例同卵双胞胎,双胞胎在遗传基因完全相同的条件下,一个为小耳另一个却正常,似乎可以证明小耳并非遗传所引起。小耳畸形的手术治疗小耳畸形患者根据畸形程度不同,需行耳廓部分再造或全耳再造。手术时机主要从生理和心理两方面考虑。首先,孩子的缺陷是父母的心理负担力没有影响,既不改善,也不恶化。除了外耳形态之外,患儿家长咨询时最关心的就是患侧耳的听力问题。很多人认为患侧完全没有听力,或者打洞后能恢复听力,甚至相信只要把皮肤切开里面就会有耳道等。对于患侧耳的听力问题,其实需从胚胎发育上解释——耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是蜗牛状耳蜗组成,起电子系统样作用,将信息经听神经传至大脑形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成可移动的听骨链。 在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织团,主要是第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源即外胚层。因此小耳病人的中耳也同时畸形,而内耳却正常,所以小耳病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导听力,因为外耳道闭锁与中耳畸形,病人患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。幸运的是大多数小耳病人会有一个健侧正常耳,再加上孩子上学后会引起同伴们的嘲笑,容易影响患儿的正常心理发育,对其融入社会生活有负面影响。因此从心理层面考虑,提倡早期手术整复,一般应选择在学龄前。从生理角度分析,3岁儿童的耳廓成熟度已达成人的85%10岁以后耳廓几乎停止生长,因此有学者认为6岁左右进行手术较为合适。但患儿年龄太小,其可用于耳廓支架雕刻的肋软骨的硬度和量都不足,如果手术时年龄太大,其软骨则会骨化变硬,不利于耳廓支架的雕刻和塑形,因此实施耳廓再造的最适宜年龄为1013岁,但由于心理方面的问题现在提前为7-8岁
       具体手术时机的选择需要结合两方面因素,综合判断,统筹规划。耳廓再造术相对比较复杂,方法和材料也有很多。天生的耳朵是由皮肤与软骨支架构成的,因此耳再造首先就需要考虑这二方面的因素。人工合成材料用做耳再造支架,其优点在于可以预加工、没有供区缺损和疤痕,但因费用高、需要牺牲颞筋膜、术后容易外露等缺点,必须在患者同侧颞筋膜完好而又不愿或不能切取自体肋软骨时才考虑使用。外耳组织同种异体移植,则面临尚未完全攻克的免疫排斥难题,术后需要长期使用免疫抑制剂,不但费用高,副作用也大,用于形态意义大于功能意义的耳廓,未免代价太大。生物组织工程学在外耳材料研究上虽有飞速进展但距临床实用仍有待时日,因此在世界范围内,在耳再造支架材料的选择上,截至目前为止,一般认为还是自体肋软骨最为理想。肋软骨是胸廓前下端的一部分,对胸廓舒张弹性有一定作用,切取后由疤痕占位代替软骨原有位置,对身体发育没有影响。术后软骨支架能和身体建立血液循环,融为一体,不易外露,还会随年龄的增长而有一定生长。再造外耳时使用的皮肤组织则以乳突区无毛皮肤最好。如果因为患儿发迹过低等原因造成再造耳带有毛发,可以通过术后激光脱毛等治疗措施予以改善。应该说明的是:耳再造手术通常主要针对耳廓外形进行手术,一般不包括外耳道手术。另外,该手术对于患儿听患耳本身也有部分听力,因此除在听觉定位上稍有影响外,在日常的生活、学习上基本 无影响。如通过外科手术纠正听力问题,需要避开面神经在骨质中打洞,组织移植形成鼓膜,但变形、融合的听小骨可能无法修复。在骨隧道内植皮也存在许多问题,结果往往发生慢性流液、继而感染,打开的骨洞(外耳道)也常会变窄。即使在没有并发症发生的情况下,近期听力有所增进,其远期效果也很难持久。另外,病人术后要避免耳道进水、不能游泳等。鉴于上述的外科技术限制等问题,目前国际上大多数医生认为中耳手术收效偏小而术后风险和代价偏大,所以只用于听力障碍严重的双侧小耳病人,单侧小耳畸形患者不必也不应做中耳手术。对于双侧小耳畸形需要行听力手术者,一般认为应先做耳廓再造,因为听力重建手术会破坏该处皮肤形成瘢痕,使以后的外耳再造变得困难。 至于外耳再造与听力重建同时进行的手术,由于同时进行二个手术,效果相互受影响,并不太理想。外耳再造术的发展根据如何使用乳突区皮肤的原则,能将外耳再造手术分为好几种方法。以前传统的方法为 Tanzer-Brent 的分期法,手术大致分四期完成 1. 耳垂向后横位转移 2. 切取肋软骨,雕刻形成耳支架埋植于乳突区皮下 3. 掀起耳廓,创面游离植皮 4. 耳屏与耳甲腔再造。纵观耳廓再造术的技术特点和发展历史,可以将其分为几代 :第一代耳廓再造是指一次成形法,即用自身头皮颞部筋膜覆盖耳支架,外层植皮,其缺点是外形较臃肿,轮廓不明显,且需要植皮等会遗留取皮区瘢痕。第二代耳廓再造是分期成形法,第一次手术把支架埋于皮下而不立起,待二期手术时将其立起、耳后植皮,较前的最大改进是不必切取颞部头皮筋膜,创伤减小,但其缺点同样是轮廓不明显,且仍需要植皮。第三代手术采用部分扩张法,一期手术先埋入扩张器(水囊),将皮肤扩张使其量增加,皮肤变薄,二期时放入支架并在耳后植皮。其最大的突破在于耳前皮肤薄,因此再造出的耳廓前面观轮廓清晰,接近形似,但其耳后仍需要植皮,不美观的同时仍会遗留取皮区瘢痕。现在,第四军医大学附属西京医院整形外科根据国内外器官再造技术的发展,应用扩张术分期法再造耳廓。可以称为第四代耳廓再造手术——通过采用完全扩张法,扩张出足够供全耳再造用的皮肤,使二期放入支架后耳前耳后均不需植皮,且轮廓清晰、前后浑然一体,手术相对简单、快速,损伤较小,再造的耳廓也达到了形神兼备、惟妙惟肖。此法的突出优点是耳后无需植皮,耳后形态美观,再造的耳朵外形逼真。
     第四代耳廓再造术要分为三期手术完成,具体过程如下 一期手术:一般住院时间约1-3天左右。于耳后乳突区埋置扩张器,手术相对小且简单,一般在局麻下即可进行。7-10 天后开始注水,每天1次,注水1ml。注水量建议120-150ml为宜,历时约 3 月。此期间需要注意的是扩张越充分、时间越长,其皮肤量越充足,回缩越少,术后效果也越好。但是同时其手术周期也会延长,扩张器感染、破裂和外露等并发症发生几率也会赠加,因此患者需要随时在有经验的医生处随访,以决定手术时机。如果注水较快且量已充足,未出现并发症,最好能让扩张器在体内留置一段时间,即所谓的养皮,这样能最大限度的减少皮肤回缩,达到更好的手术效果。第一次手术可称之为造房时的备料阶段。一期术后注水可在家进行不影响工作,学习,按时医院复查即可。
二期手术一般住院时间约 2-5 天左右。二期手术较大,几乎均需要全身麻醉。手术将扩张器取出,切取对侧肋软骨雕刻成耳支架,放入扩张的皮囊内,利用负压抽吸塑形,一般4-7天后拔除负压管即可出院。出院后要注意保护术侧耳朵,避免牵拉、挤压、碰撞等,术后耳朵会逐渐肿胀,轮廓可能会较手术刚完时模糊,这属于正常生理过程,一般3个月至半年后耳轮廓就会重新变的清晰、美观。第二次手术可称之为盖房,但还是毛肧房。三期手术:住院或不住院均可。由于第二次手术直接修整耳垂,容易影响皮瓣血运,所以往往先旷置不管。为保证血运和效果,
三期手术要在二期手术至少36个月后进行,主要是去除残耳肉赘、耳垂转位及修整耳屏及耳甲腔等处,使再造耳廓外形达到完美。本次手术较小,术后3天即可出院,术后10天拆线即可。第三次手术可称之为装修。前两次手术中间间隔12个月,总共二个月左右时间。第三次手术距第二次手术的时间较灵活,一般 6 个月以上随时都可以。在读的中小学生利用假期即可完成耳再造。部分病人经过二到三次手术后即可得到满意的结果。对于部分需要进一步做耳道手术、人工耳蜗的病人,应该在先造外耳廓之后再做内耳的手术,半年以后即可进行。需要指出的是,对于耳部皮肤无法完成扩张,如存在创面或严重疤痕等情况,不适用本方法。对于极少数术后发生耳软骨支架外露或感染的情况,我们借助颞筋膜移植 + 植皮来修复救治,从这个角度讲,本方法也优于其他一期就用掉颞筋膜的方法,而为患者多了一道保险。需要指出的是,对于耳部皮肤无法完扩张,如存在创面或严重疤痕等情况不适用本方法(第四代耳廓再造术)。 
 最新进展:改良扩张器使用,(住院1-3天),患者可在家进行扩张,自行注水。
                                                   文:郭树忠
 
 

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